🌡️ FMF・成人スティル病ナビ

在宅で「反復・遷延する原因不明熱」を診るための鑑別・診断基準・治療の早見  🔒 患者情報を一切保存しません

👀 まず「いつ疑うか」

在宅で遭遇する「原因不明の発熱」の中に、まれだが見逃すと重い2疾患がある。両者とも感染・悪性・膠原病を除外したうえで疑う自己炎症/膠原病で、指定難病。フェリチンとCRP/SAAを測るだけで手がかりが増える。

🔵 家族性地中海熱（FMF）を疑う一言 「短い高熱（半日〜3日）を、繰り返す。間はケロッと元気」＋腹痛・胸痛・関節痛の発作。発作時だけCRP/SAAが上がる。
🟠 成人スティル病（AOSD）を疑う一言 「抗菌薬が効かない高熱＋熱がある時だけ出るサーモンピンクの発疹＋関節痛」＋フェリチンが桁違いに高い（>1,000〜2,000）。
🚨 これは緊急（当日、専門医・救急へ） AOSDの経過中に血球減少（特に血小板↓）・肝障害の進行・凝固異常が出たらマクロファージ活性化症候群（MAS）を疑う。致死率10〜20%。骨髄検査を待たず動く。

🔍 2疾患のざっくり比較

家族性地中海熱 (FMF)成人スティル病 (AOSD)
発熱の型短い発作（12〜72時間）を反復。間欠期は無症状遷延する弛張熱（≥39℃・1日1回スパイク・1週間以上）
皮疹丹毒様紅斑（下腿・足背）サーモンピンク疹（熱時に出て解熱で消える）
関節単関節炎（膝・足・股）多関節痛・関節炎
キー検査発作時 CRP・SAA↑ →間欠期に正常化 / MEFV遺伝子著明な高フェリチン・好中球優位の白血球増多・RF/ANA陰性
怖い合併症AAアミロイドーシス（腎不全・最重要予後因子）MAS（血球貪食症候群・緊急）
第一選択薬コルヒチン（生涯）副腎皮質ステロイド
指定難病26654

※ 本アプリは在宅医の「疑う・検査を出す・適切に紹介する」を助ける参考情報です。確定診断・薬剤選択・難病申請は自己炎症/リウマチ膠原病の専門医の領域です。数値・用量は必ず最新の原著・添付文書・ガイドラインで確認してください。

🧭 使い方

  • 下のタブで FMF / 成人スティル病 の各詳細（疑う所見・診断基準・治療・在宅の視点）へ
  • 各疾患ページに 診断基準チェッカー（FMF=Tel Hashomer基準 / AOSD=山口基準）を内蔵。該当項目をタップすると自動判定
  • 紹介・検査タブ＝いつ専門医へ送るか・在宅で出しておく検査・MASの緊急サイン
  • 出典タブ＝すべての一次情報リンク（PubMed・EULAR・難病情報センター等）

🔵 家族性地中海熱（FMF）

MEFV遺伝子（パイリン）変異による自己炎症性疾患。短い発熱＋漿膜炎発作の反復が本態。最重要の予後因子はAAアミロイドーシスで、コルヒチンで予防できる＝早く見つける意義が大きい。指定難病266。

日本人は地中海系より軽症・非典型が多い（E148Q・L110P変異が多く、Exon10ホモ変異は少ない／AAアミロイドーシス合併は約3.6%）。だが「稀な病気」ではなく、原因不明の反復熱では鑑別に入れる。
出典: Migita K, et al. Arthritis Res Ther 2016;18:175. PMID 27473114

👀 疑う所見（レッドフラグ）

🔁
短く繰り返す発熱38℃以上・12〜72時間で自然に治まる／間欠期は無症状。この「短い・反復・間は元気」が最大の手がかり
🤕
漿膜炎の激痛汎発性腹痛（腹膜炎 約85〜95%。急性腹症と誤診され虫垂切除・開腹歴＝支持所見）／片側性胸痛（胸膜炎 約30%）／心膜炎・精巣漿膜炎
🦵
単関節炎・下肢痛膝・足・股関節の単関節炎（約57%）。労作時の下肢痛も小基準
🔴
丹毒様紅斑下腿・足背の境界明瞭な有痛性紅斑（頻度の具体数値は原著要確認）
👪
家族歴・若年発症・民族周期熱/血族婚の家族歴、20歳未満発症、地中海系（日本人でも稀でない）
📈
発作に一致した炎症反応発作時にCRP・SAA・白血球・赤沈が上昇し、間欠期に正常化する。この「上下」の確認が診断的に重要
💊
コルヒチン反応性予防内服で発作が消える/減れば強く支持（治療的診断としても機能）
⚠️ 最重要合併症：AAアミロイドーシス FMFの死亡の主因。腎に沈着し持続性蛋白尿→ネフローゼ→腎不全へ。発作が少なくても、無症候の潜在性炎症（subclinical inflammation）が続けば進行しうるため「発作がなければ安心」ではない。定期の尿蛋白チェックが在宅での早期発見の要。
出典: Livneh A, et al. Arthritis Rheum 1997;40:1879 (PMID 9336425)／MSD Manual Professional／難病情報センター 指定難病266

📋 診断基準

① Tel Hashomer 基準（Livneh 1997・成人で最も広く使われる臨床基準）

判定：大基準1つ以上／または小基準2つ以上／または小基準1つ＋支持基準5つ以上。発作の定義＝同型の発作を3回以上・38℃以上・12時間〜3日で自然消退。↓下のチェッカーで自動判定できる。

大基準
典型的発作を伴う：①腹膜炎（汎発性腹痛）②胸膜炎（片側）or 心膜炎 ③単関節炎（股・膝・足）④発熱のみ
小基準
①〜③不完全発作（腹/胸/関節）④労作時下肢痛 ⑤コルヒチン良好反応
支持基準
①家族歴 ②好発民族 ③20歳未満発症 ④安静を要す重い発作 ⑤自然寛解 ⑥無症状期間 ⑦一過性の炎症反応上昇 ⑧発作性の蛋白尿/血尿 ⑨病理陰性の開腹/虫垂切除 ⑩両親の血族婚

※ 地中海系の重症集団で作られた基準。日本人・軽症例では特異度が下がるため、日本基準（②）と併用が実務的。

② 日本の診断基準（厚労省研究班・指定難病266）
必須項目
12〜72時間続く38℃以上の発熱を3回以上繰り返す（発作時CRP・SAA著明上昇→間欠期に消失）
補助項目
腹膜炎による腹痛／胸膜炎の胸背部痛／関節炎／心膜炎／精巣漿膜炎／髄膜炎による頭痛／コルヒチン予防内服で発作が消失・軽減
典型例
必須項目＋補助項目1つ以上
非典型例
繰り返す発熱のみ等 → MEFV遺伝子解析。Exon10変異（M694I・M680I・M694V・V726A）ありでFMF。Exon10以外/変異なしはコルヒチン投与し有効なら非典型例

※ 重症度分類（医療費助成）：コルヒチン無効/不耐かつ発作頻回（年4回以上）、またはアミロイドーシス合併例。

出典: 難病情報センター 指定難病266／厚労省 診断基準・重症度分類

🧮 Tel Hashomer 基準チェッカー

当てはまる発作・所見をタップ。自動で判定します（あくまで基準の当否の目安。確定診断ではありません）。

項目を選んでください
大基準 0 小基準 0 支持基準 0

判定ロジック：大基準≥1、または小基準≥2、または小基準≥1かつ支持基準≥5 で「基準を満たす」。出典: Livneh 1997 (PMID 9336425)。

💊 治療方針

コルヒチン（第一選択・生涯継続）

  • 臨床診断がついたら直ちに開始。目標＝発作の完全コントロール＋間欠期の潜在性炎症の最小化＝AAアミロイドーシス予防。約90〜95%で有効
  • 成人の開始用量 1.0〜1.5 mg/日（10歳超も同様）。効果不十分なら週1回を超えない頻度で漸増、上限 成人3 mg/日（小児2 mg/日）
  • 静注コルヒチンは禁忌レベルで非推奨（致死的毒性）。妊娠・授乳中も中止しない
コルヒチン抵抗性 → IL-1阻害薬 抵抗性の定義＝最大耐用量でも平均月1回以上の発作が3か月継続、または他に説明のつかないCRP/SAA持続高値。第2選択はIL-1阻害薬：カナキヌマブ 150〜300 mg 皮下 4〜8週ごと／アナキンラ 100 mg 皮下 連日。
日本：カナキヌマブ（イラリス）は「コルヒチン抵抗性/不耐のFMF」に国内承認あり。要確認 アナキンラの国内FMF適応は最新の添付文書で確認。
在宅でのモニタリング 発作日誌（回数・持続・部位）／定期のCRP・SAA（間欠期に正常化しているか）／尿蛋白（試験紙可）＝アミロイドーシス早期発見の要／コルヒチンのアドヒアランスと相互作用（マクロライド・一部スタチン・シクロスポリン等で毒性増強）確認。
出典: Ozen S, et al. EULAR/PReS FMF管理勧告 2016 (DOI 10.1136/annrheumdis-2015-208690) 及び 2024 update (Ann Rheum Dis 2025;84:899, DOI 10.1016/j.ard.2025.01.028)

🏥 在宅医の視点：いつ紹介するか

  • FMFを新たに疑う段階（確定診断・MEFV遺伝子検査・難病申請は専門医マター）→ 自己炎症に詳しいリウマチ膠原病科へ
  • コルヒチンを最大耐用量まで上げても発作/炎症反応が続く、または不耐で増量できない（IL-1阻害薬導入の判断）
  • 持続性蛋白尿の出現（AAアミロイドーシスの危険サイン）
  • 遷延性発熱性筋痛など重症・非典型の経過／妊娠・挙児希望での薬剤調整相談

🟠 成人スティル病（AOSD）

原因不明の全身性炎症性疾患。本質は「除外診断」——感染・悪性（特に悪性リンパ腫）・他の膠原病を除いて初めて診断する。指定難病54。最も怖い合併症はMAS（マクロファージ活性化症候群）。

👀 疑う所見（レッドフラグ）

🌡️
弛張熱（quotidian fever）1日1回（多くは夕〜夜）に≥39℃までスパイクし平熱近くまで下がる高熱が1週間以上。抗菌薬に反応しない不明熱で想起
🩷
サーモンピンク疹一過性・非掻痒性・消退性。熱がある時だけ出て、解熱すると消えるのが典型。体幹・四肢。「熱の時だけ出る発疹」を家族に聞くと拾える
🦴
関節痛/炎・咽頭痛膝・手首・足首・肘の関節痛（2週間以上）／非化膿性咽頭炎（初期に多い）
🔬
好中球優位の白血球増多≥10,000/mm³・好中球≥80%。リンパ節腫脹・肝脾腫を伴うことも
⬆️
著明な高フェリチン血症しばしば >1,000、典型例 >2,000 ng/mL。感染・悪性ではここまで上がりにくく、AOSD/MASを強く示唆。桁違いに高い時は鉄でなく疾患マーカーとして解釈
🧪
糖化フェリチン低下・RF/ANA陰性糖化フェリチン<20%は特異度を上げる／肝逸脱酵素（AST/ALT/LDH）上昇／RF・ANAは陰性がむしろ特徴
🚨 最重大合併症：MAS（＝二次性血球貪食性リンパ組織球症 HLH） AOSDの約10〜15%に合併（研究により最大23%）。致死率10〜20%の緊急病態。
疑うサイン：発熱の遷延・血球減少（特に血小板↓・汎血球減少）・肝障害の進行・フェリチンが他の指標に不釣り合いに急上昇・Dダイマー著増/フィブリノゲン低下・中性脂肪上昇・肝脾腫・CRPは高いのにESRが低下・中枢神経/肺/腎症状。
骨髄検査の結果を待って治療を遅らせない。疑ったら即、専門医・救急へ。
出典: AOSD Review PMC4794578／Fautrel B, et al. J Rheumatol 2001 (PMID 11246670)／Rheumatology(Oxford) 2024 PMC11147545／難病情報センター 指定難病54

📋 診断基準

① 山口（Yamaguchi）基準 1992・日本で最も使われる

判定：大項目2つ以上を含み、大＋小 合計5つ以上、かつ除外項目が除外できること。感度96.3%・特異度92.1%。↓下のチェッカーで自動判定。

大項目(4)
①39℃以上の発熱が1週間以上 ②関節痛2週間以上 ③定型皮疹（サーモンピンク疹）④白血球増多≥10,000かつ好中球≥80%
小項目(4)
①咽頭痛 ②リンパ節腫脹 or 脾腫 ③肝機能異常 ④RF陰性かつANA陰性
除外項目
①感染症（特に敗血症・伝染性単核球症）②悪性腫瘍（特に悪性リンパ腫）③膠原病（特に結節性多発動脈炎・血管炎を伴うRA）
出典: Yamaguchi M, et al. J Rheumatol 1992;19:424 (PMID 1578458)
② Fautrel 基準 2002（糖化フェリチンを組込・除外項目不要）
大項目(6)
①39℃以上のスパイク熱 ②関節痛 ③一過性紅斑 ④咽頭炎 ⑤好中球≥80% ⑥糖化フェリチン≤20%
小項目(2)
斑状丘疹状の定型皮疹／白血球増多≥10,000
診断
大項目4つ以上、または大項目3つ＋小項目2つ。感度80.6%・特異度98.5%
出典: Fautrel B, et al. Medicine(Baltimore) 2002;81:194 (PMID 11997716)
③ 日本の診療指針

『成人スチル病診療ガイドライン2017年版【2023年Update】』（厚労省 自己免疫疾患調査研究班／診断と治療社・Minds収載）。診断は主に山口基準を用いる。要確認 具体的な推奨用量はガイドライン本文（PDF/書籍）を参照。

出典: Minds ガイドラインライブラリ c00841

🧮 山口基準チェッカー

当てはまる項目をタップ。大2以上＋合計5以上＋除外完了で「満たす」と判定します（あくまで目安・除外診断が前提）。

項目を選んでください
大項目 0 小項目 0 合計 0 除外 0/3

判定ロジック：大項目≥2 かつ 大＋小 合計≥5 かつ 除外3項目すべて除外済み で「基準を満たす」。出典: Yamaguchi 1992 (PMID 1578458)。

💊 治療方針

  • NSAIDs：疑い初期の対症・つなぎ。単剤での寛解導入はまれ
  • 副腎皮質ステロイド（全身療法の第一選択）：重症全身型で PSL 0.5〜1.0 mg/kg/日で開始し、寛解後 ≤7.5 mg/日を目標に慎重減量。急速進行・重症例はメチルプレドニゾロン・パルス。日本の難病センターは中等量〜高用量（PSL 30〜60 mg）で開始と記載
  • メトトレキサート等 csDMARD：ステロイド節約目的。特に関節症状に有用
  • 生物学的製剤：IL-1阻害薬（アナキンラ／カナキヌマブ）、IL-6阻害薬（トシリズマブ）。ステロイドの副作用回避のため早期導入の流れ。
    日本の承認：トシリズマブ 2019年5月／カナキヌマブ 2025年3月にAOSDへ承認（難病情報センター記載）要確認
🚨 MAS合併時（緊急） 疑ったら即、専門医・救急へ。骨髄検査を待たずMAS標的治療を開始。高用量ステロイド、HLH-94プロトコル（高用量デキサメタゾン＋エトポシド）、アナキンラ等。難治例はシクロホスファミド・ATG・エマパルマブ（抗IFN-γ抗体）。
出典: Management of AOSD: evidence- and consensus-based recommendations. Rheumatology(Oxford) 2024;63:1656 (PMC11147545)／難病情報センター 指定難病54／AOSD Review PMC4794578

🩺 フォローアップ指標：フェリチン と IL-18

結論：在宅の日常フォローはフェリチン中心で回す。血清IL-18は診断・活動性の良い指標だが日本では保険未収載の研究検査で、MAS評価など専門医マター。

✅ 在宅で回すコア指標（すべて保険内・一般外注で測定可） ① フェリチン（活動性・治療反応の state マーカー。単発値でなく推移を見る）
② 血算＋白血球分画（活動期は好中球優位の増多／MASでは白血球・血小板が低下に転じる）
③ AST・ALT・LDH（活動性・肝障害）
④ CRPとESRを並べる（CRP高値のままESR低下＝MASの危険サイン）
＋MAS疑い時に フィブリノゲン・Dダイマー・中性脂肪 を追加。
フェリチンの限界 非特異的（感染・肝障害・輸血・鉄過剰でも上昇）で急性期反応物質。単独では診断も活動性評価もできず、他指標とセットで解釈。予後・治療必要性の予測力は弱い（≒炎症の勢いを映す state マーカー）。
血清IL-18の位置づけ AOSDは「IL-18が著明高値の自己炎症」の代表。活動期で著明高値→寛解で低下し活動性と相関、極めて高値はMASリスクと関連（再燃予測の報告も）。ただし日本では保険未収載＝研究/受託検査（結果に日数）。さらにIL-18や IL-18/CXCL9比だけでMASを確実に鑑別することはできない（2024年の直接比較）。→ 在宅ではルーチン化せず、後述の危険サインを検知したらIL-18・骨髄検査は膠原病内科に委ね、MAS疑いとして緊急紹介。

要確認 フェリチンの血中半減期の具体値、IL-18のMAS予測カットオフ（>47,750 pg/mL等）は単一報告・レビュー由来で一次実測が限られる。

出典: Van Reeth C, et al. J Rheumatol 1994 (PMID 1616341)／成人スチル病GL2017／IL-18レビュー PMC10342495／活動性相関 PMC3385601・PMC6394042／MAS鑑別 Rheumatol Adv Pract 2024 (PMID 38919835)／IL-18保険未収載: 日本リウマチ学会JIA手引き・BML研究検査 3803555

💴 保険とフォロー採血（IL-18は保険で測れない）

「フォローでIL-18を保険で」はできません。保険適用は全国一律（知多半島・愛知だから通る/通らないは無い）。フォロー採血は保険内の項目で組みます。

❌ 血清IL-18：保険で通る病名は存在しない 大手検査会社でも「研究検査」に分類（BML 3803555／LSIメディエンス）。日本リウマチ学会の手引きも「保険未収載」と明記。測るなら自費／研究扱いで結果に日数を要し、日常フォローには不向き。
✅ 保険内で毎回回せるフォロー採血セット フェリチン ／ 血算＋白血球分画 ／ AST・ALT・LDH ／ CRP・ESR ／（MAS疑い時に）フィブリノゲン・Dダイマー・中性脂肪。すべて保険内・一般外注で測定でき、知多のクリニックからでも問題なくオーダー可。
△ sIL-2R（可溶性IL-2受容体）＝保険内だが「病名縛り」に注意 算定できるのは非ホジキンリンパ腫・ATL・MTX使用中のリンパ増殖性疾患の診断目的（確定後の経過観察は悪性腫瘍特異物質治療管理料ロ）。成人スティル病/MASの活動性フォロー"名目"では算定要件外。発熱でリンパ腫を除外する局面（"疑い"病名）なら通り得るが、確定Still/MASの純粋フォローでは査定リスクあり。
🏥 知多・愛知での実際の落とし所 日常フォロー＝上記の保険内セットを院内/外注で回す。IL-18が本当に要る難治例・MAS精査は、自費/研究検査で外注するか、愛知の膠原病専門施設（大学病院リウマチ膠原病科）へ紹介してそちらで測定・解釈。知多の一般クリニックで保険フォローとして回すものではない。
出典: IL-18＝研究検査: BML 3803555／LSIメディエンス（研究検査扱い）／日本リウマチ学会 JIA支援の手引き（保険未収載と明記）。sIL-2R算定要件: BML 3802541（非ホジキンリンパ腫・ATL・MTX関連リンパ増殖性疾患の診断目的／経過観察は悪性腫瘍特異物質治療管理料ロ）。フォロー項目: 成人スチル病GL2017・難病情報センター 指定難病54

🏥 在宅医の視点：いつ紹介するか

  • 早期紹介：説明のつかない≥39℃の弛張熱＋消退性サーモンピンク疹＋関節痛の三徴、または著明な高フェリチン＋好中球優位の白血球増多＋RF/ANA陰性。感染・悪性・他膠原病の除外と並行して膠原病内科へ
  • 緊急（当日入院・救急）：MASを疑う所見（血球減少・肝障害進行・凝固異常・フェリチン急上昇・意識障害）。時間との勝負
  • 診断確定は専門医に委ね、在宅は「疑う・検査を出す・除外を回す・MASの危険サインを察知して緊急紹介」に徹する

🧾 在宅で出しておく検査

両疾患とも外注検査で拾える。「原因不明の反復熱／遷延熱」で以下を一度に出すと手がかりが増える。

検査狙い
血算＋白血球分画（好中球%）好中球優位の白血球増多（AOSD）／血球減少（MAS）
フェリチン（可能なら糖化フェリチン）AOSD/MASの疾患マーカー。桁違いの高値は要警戒
AST・ALT・LDH肝障害（AOSD・MAS）
CRP・ESR（両方）発作/炎症の評価。ESR低下×CRP高値はMAS示唆。FMFはSAA併用が理想
SAA（血清アミロイドA）FMFの発作時↑・間欠期正常化の確認、アミロイドーシス監視
RF・抗核抗体(ANA)陰性の確認（AOSD）・他膠原病の除外
フィブリノゲン・Dダイマー・中性脂肪MASの凝固異常・脂質異常
尿蛋白（試験紙可）FMFのAAアミロイドーシス早期発見
血液培養／可溶性IL-2受容体(sIL-2R)感染除外／MAS・リンパ腫の参考
画像（腹部エコー等）肝脾腫・リンパ節腫脹の確認

➡️ 紹介の判断（まとめ）

🔵 FMF を疑ったら 自己炎症性疾患に詳しいリウマチ膠原病科へ。確定診断・MEFV遺伝子検査・難病申請・IL-1阻害薬導入は専門医マター。持続性蛋白尿が出たらアミロイドーシスとして紹介強化。
🟠 AOSD を疑ったら 三徴（高熱＋消退性皮疹＋関節痛）や桁違いのフェリチンで早期に膠原病内科へ。感染・悪性・他膠原病の除外と並行。
🚨 これは当日・救急レベル AOSD経過中のMAS疑い（血球減少・肝障害進行・凝固異常・フェリチン急上昇・意識障害）。骨髄検査を待たず専門医・救急へ。

🩺 在宅での継続モニタリング

  • FMF：発作日誌／CRP・SAA（間欠期正常化）／尿蛋白定期／コルヒチンのアドヒアランス・薬物相互作用（新規マクロライド等に注意）
  • AOSD：ステロイド漸減中の再燃サイン（発熱・皮疹・関節痛の再出現）／フェリチン・血算の推移／MASの早期サインを常に念頭

※ 保険算定・難病申請の細部は自治体・専門施設に確認。本アプリは一般的な参考情報で、個別の診療判断に代わるものではありません。

📚 出典（一次情報）

本アプリの記載はすべて以下から作成。数値・用量は最終的に原著・添付文書・最新ガイドラインで確認してください。

家族性地中海熱（FMF）

  • Livneh A, et al. Criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever. Arthritis Rheum 1997;40:1879-1885. PMID 9336425 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9336425
  • Gattorno M, et al. Classification criteria for autoinflammatory recurrent fevers. Ann Rheum Dis 2019;78:1025-1032. PMID 31018962 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31018962
  • Ozen S, et al. EULAR recommendations for the management of FMF. Ann Rheum Dis 2016;75:644-651. DOI 10.1136/annrheumdis-2015-208690
  • Ozen S, et al. EULAR/PReS FMF management: 2024 update. Ann Rheum Dis 2025;84:899-909. DOI 10.1016/j.ard.2025.01.028
  • Migita K, et al. Familial Mediterranean fever is no longer a rare disease in Japan. Arthritis Res Ther 2016;18:175. PMID 27473114 — PMC4967332
  • 難病情報センター 家族性地中海熱（指定難病266）— nanbyou.or.jp/entry/4448
  • StatPearls (NBK560754)／MSD Manual Professional（頻度・合併症の二次確認）

成人スティル病（AOSD）

  • Yamaguchi M, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still's disease. J Rheumatol 1992;19:424-430. PMID 1578458 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1578458
  • Fautrel B, et al. Proposal for a new set of classification criteria for AOSD. Medicine(Baltimore) 2002;81:194-200. PMID 11997716
  • Fautrel B, et al. Diagnostic value of ferritin and glycosylated ferritin in AOSD. J Rheumatol 2001;28:322-329. PMID 11246670 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11246670
  • Management of AOSD: evidence- and consensus-based recommendations. Rheumatology(Oxford) 2024;63:1656-1663 — PMC11147545
  • AOSD: A Review on Diagnostic Workup and Treatment Options — PMC4794578
  • MAS-associated AOSD treatment: a scoping review — PMC12184126
  • 難病情報センター 成人発症スチル病（指定難病54）— nanbyou.or.jp/entry/132
  • 成人スチル病診療ガイドライン2017年版【2023年Update】(Minds) — minds.jcqhc.or.jp c00841

フォロー指標（フェリチン・IL-18）

⚠️ 誠実性のための「未確認」メモ
  • FMFの丹毒様紅斑の頻度の具体数値は各原著で一次確認できず（原著要確認）
  • アナキンラの日本国内FMF/AOSD保険適応の細部は最新の添付文書で要確認
  • 成人スチル病ガイドラインの具体的推奨用量はWeb要約に数値記載なし＝本文PDF/書籍を要確認
  • EULAR 2024 update（FMF）の PMID は未取得（DOI・全文URLで参照可）

最終更新：2026-07-06 ／ PHIゼロ設計（患者情報をこのアプリに入力・保存する箇所はありません）。医療者向けの参考ツールであり、確定診断・治療の代替ではありません。